Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome und Therapie der Gehirnfehlbildung

Es gibt eine embryonale Fehlbildung des Gehirns, die manchmal unauffällig verläuft, manchmal aber auch tödlich endet. Erfahren Sie mehr über das Arnold-Chiari-Syndrom und seine unterschiedlichen Facetten.

Definition, Häufigkeit und Ursachen

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine embryonale Entwicklungsstörung gewisser Hirnanteile. Die hinteren Hirnanteile haben keinen Platz im Schädel und werden nach unten, in den Rückenmarkkanal oder nach außen verdrängt. Grund für den Platzmangel ist die Fehlbildung des knöchernen Schädelrandes und der ersten Halswirbel, die in der sechsten bis zehnten Schwangerschaftswoche entsteht.

In seltenen Fällen ist das Arnold-Chiari-Syndrom erworben, zum Beispiel auf Grund eines Hirntumors.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist nicht vererbbar und recht selten: 8 von 100.000 Kindern sind betroffen.

Symptome und Klassifikation des Arnold-Chiari-Syndroms

In schweren Fällen sterben die Betroffenen in jungen Jahren. In leichten Fällen treten entweder keine Symptome auf oder sie machen sich erst nach dem 30. Lebensjahr bemerkbar.

Folgende Symptome sind möglich:

• Augenrollen und -verdrehen, auch Nystagmus genannt
• Sprechstörungen oder Schluckbeschwerden
• Atembeschwerden und pfeifende Atemgeräusche
• Nervenkompressionssyndrom, Kopf- und Nackenschmerzen
• Empfindungs- und Koordinationsstörungen, Lähmungen
• Überstreckung des Rumpfes, der Arme und Beine, Bewegungseinschränkung des Kopfes

Welche Symptome individuell auftreten, ist abhängig von:

• dem Typ des Syndroms (siehe Klassifikation)
• den zusätzlichen Erkrankungen, wie zum Beispiel die Syringomyelie

Eine Syringomyelie ist ein Hohlraum in der grauen Substanz des Rückenmarks. Meistens ist der Hohlraum länglich und mit einer Flüssigkeit gefüllt. Dadurch wird die graue Substanz verdrängt.

Klassifikation:

Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen mit oder ohne Syringomyelie
Typ II: Verlagerung des Kleinhirns und Fehlbildung des Hirnstammes mit oder ohne Wasserkopf
Typ III: Komplette Verlagerung des Kleinhirns und des Hirnstammes in den Nackenbereich
Typ IV: Unterentwicklung des Kleinhirns

Diagnose und Therapie

Vor der Geburt diagnostiziert der Arzt das Syndrom mit pränatal-diagnostischen Ultraschalluntersuchungen. Nach der Geburt sieht er alle relevanten Veränderungen mit Hilfe von Computertomographie oder Magnetresonanztomographie.

Insofern das möglich ist, versuchen erfahrene Neurochirurgen, die Fehlbildung operativ auszugleichen. Beim Wasserkopf ist die operative Bereitstellung einer Abflussmöglichkeit für das stauende Hirnwasser sinnvoll.

Quellen

• Köhler PJ, Greenblatt SH: The Chiari Malformation. In: Köhler, Bruyn & Pearce: Neurological Eponyms. Oxford University Press. 2000; Part V: Chapter 42
• Schijman E: History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations. In: Childs Nerv Syst. 2004;20:323-328

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