Artikel 18/05/2017

Kaum Symptome, aber tödlich: Diagnose, Ursachen und Behandlung von Herzmuskelerkrankungen

Team jameda
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Herzmuskelerkrankungen führen langfristig zu Herzschwäche, manchmal auch zum plötzlichen Herztod. Lesen Sie hier, wie die Erkrankung entsteht und was Sie tun können, um vorzubeugen.

Wenn sich der Herzmuskel verdickt


Der Herzmuskel arbeitet Tag und Nacht – und das über Jahrzehnte hinweg. Das funktioniert nur, weil er einige anatomische Besonderheiten aufweist.

Der Herzmuskel ist ein bis elf Millimeter dick. Ist die Wand der linken Herzkammer an mindestens einer Stelle dicker als 15 Millimeter, leidet der Herzmuskel an einer hypertrophen Kardiomyopathie. Man würde erwarten, dass das Herz dadurch stärker wird, aber leider verhält es sich ganz anders.

Der verdickte Herzmuskel verliert seine Elastizität und wird von überflüssigem Bindegewebe durchlaufen, das den Muskel noch steifer macht. So kann sich die linke Herzkammer nicht mehr richtig ausdehnen, wird daher nicht mehr gut genug durchblutet und kann auch nicht genug Blut in den Körper pumpen. Darüber hinaus schaffen es die Koronargefäße nicht mehr, die zusätzliche Herzmuskelmasse ausreichend mit Blut und Sauerstoff zu versorgen, was die Leistungsfähigkeit des Herzens vermindert.

Oft funktioniert die Mitralklappe auch nicht richtig. Normalerweise verhindert sie den Rückfluss des Blutes von der linken Herzkammer zum linken Vorhof. Wenn sie aber nicht richtig schließt, weil die Herzklappe verdickt ist, liegt eine Mitralklappeninsuffizienz vor, die die Blutversorgung des Körpers noch mehr beeinträchtigt.

Es kommt noch schlimmer, wenn die unregelmäßige Verdickung des Herzmuskels kurz vor der Aortenklappe ein zusätzliches Hindernis bei der Entleerung der linken Herzkammer bildet. In diesem Fall sprechen die Ärzte von einer obstruktiven Kardiomyopathie, die intensivere Symptome verursacht und bei 70 Prozent der Fälle auftritt.

Häufig sind Gendefekte schuld

In Deutschland haben zwei Prozent der Menschen eine hypertrophe Kardiomyopathie. Oft gibt es in einer Familie mehrere Fälle, was für einen genetischen Hintergrund spricht.

Bei ungefähr 40 bis 60 Prozent der Patienten sind Gendefekte für die Erkrankung verantwortlich und bei etwa 30 Prozent sind die Ursachen unbekannt. Dann sprechen die Experten von einer idiopathischen hypertrophen Kardiomyopathie.

Weitere Ursachen sind:

  • die Friedrich-Ataxie, eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems
  • Amyloidosen, eine Erbkrankheit, bei der sich unlösliche Ablagerungen aus veränderten Proteinen bilden
  • Fehlbildungen, wie zum Beispiel das Noonan-Syndrom, das zu angeborenen Herzfehlern führt

Dilatative Kardiomyopathie: ein zu großes Herz

Bei der dilatativen Kardiomyopathie erweitert sich die linke Herzkammer erheblich, was zu Herzrhythmusstörungen und Herzschwäche führt. In fortgeschrittenen Fällen werden auch die rechte Herzkammer und die Vorhöfe weiter.

In Deutschland erkranken jedes Jahr ungefähr 6 von 100.000 Menschen an der dilatativen Kardiomyopathie. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die meisten Patienten sind 20 bis 40 Jahre alt.

Bei 25 Prozent der Patienten ist die Erkrankung genetisch bedingt. Wenn die Ursachen nicht bekannt sind, spricht man von einer idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie. Weitere Ursachen sind:

  • Bluthochdruck über längere Zeitabschnitte, der nicht ausreichend medikamentös kontrolliert wird
  • Koronare Herzerkrankung
  • Herzmuskelentzündung durch Bakterien oder Viren
  • Löffler-Endokarditis, eine Entzündung der Innenhaut des Herzens
  • Wiederholte Herzbeutelergüsse
  • Herzklappenfehler
  • Muskeldystrophien
  • Erkrankungen des Bindegewebes, wie zum Beispiel Sklerodermie oder Sarkoidose
  • Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel der systemische Lupus erythematodes
  • Störungen der Wachstums- oder Schilddrüsenhormone
  • Mangelernährung
  • Bestimmte Medikamente, wie zum Beispiel Zytostatika
  • Strahlentherapie im Bereich des Brustkorbs
  • Umweltgifte, wie zum Beispiel Blei oder Quecksilber
  • Alkoholmissbrauch und Drogenkonsum

Offiziell sollten Herzmuskelschädigungen, die eine direkte Folge anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind, nicht als Kardiomyopathien bezeichnet werden. Dennoch ist es wichtig zu wissen, dass die meisten Herzmuskelschädigungen eine Folge anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind.

Weitere Herzmuskelerkrankungen: Broken-Heart-Syndrom und Co.

Weitere Formen der Herzmuskelerkrankungen sind selten und können wie folgt zusammengefasst werden.

  • Broken-Heart-Syndrom: Diese Krankheit wird durch starken emotionalen oder körperlichen Stress ausgelöst und äußert sich wie ein Herzinfarkt mit begleitender Herzschwäche, aber verheilt meisten folgenlos.
  • Restriktive Kardiomyopathie: Das Herz ist zwar so groß wie andere auch, der Herzmuskel enthält aber zu viel Bindegewebe, was zur Versteifung der Herzwand führt.
  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: Nur der Herzmuskel der rechten Herzkammer ist verändert. Zu viel Fettgewebe zwischen den Herzmuskelfasern erweitert die Herzkammer und beeinträchtigt das elektrische Leitungssystem des Herzens, was Herzrhythmusstörungen verursacht.

Symptome und Diagnostik: Herzdruck, Herzkrampf und Atemnot

Eine Herzmuskelerkrankung verläuft jahrelang symptomlos. Später, wenn die Herzmuskelveränderungen fortgeschritten sind, treten folgende Beschwerden ein:

  • Müdigkeit und geschwächte Leistungsfähigkeit
  • Atemnot bei körperlicher Belastung, später auch in Ruhe
  • Flüssigkeitsansammlungen in den Beinen und in der Lunge
  • Brustschmerzen bei körperlicher Belastung, nach dem Essen oder nach Alkoholkonsum, später auch in Ruhe
  • Herzrhythmusstörungen und Ohnmachtsanfälle

Weitere Folgen einer Herzmuskelerkrankung sind Schlaganfälle, Lungeninfarkte und plötzlicher Herztod.

Zur Diagnose sind folgende Untersuchungen wichtig:

  • Klinische Untersuchung
  • Elektrokardiogramm
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs
  • Herzultraschall und Doppleruntersuchung
  • Herzkatheruntersuchung
  • Biopsie des verdickten Herzmuskels

Kardiomyopathien sind nicht heilbar!

Wenn das Herzmuskelgewebe geschädigt ist, ist eine Regeneration kaum möglich. Deswegen sind Kardiomyopathien nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist die Symptomlinderung und die Vermeidung von Komplikationen und Verschlechterungen der Erkrankung. Sind die Ursachen bekannt, müssen sie gezielt behandelt werden.

Die medikamentöse Therapie beinhaltet unter anderen:

  • Betablocker, ACE-Hemmer und Diuretika zur Behandlung des Bluthochdrucks und der Herzschwäche
  • Antikoagulantia zur Vorbeugung von Thrombosen
  • Antiarrythmika zur Beherrschung der Herzrhythmusstörungen

Manchmal ist ein Herzschrittmacher nötig, wenn die Antiarrythmikatherapie nicht anschlägt.

Bei einer obstruktiven hyperthrophen Kardiomyopathie ist außerdem die operative Entfernung des verdickten Herzmuskels, der die Obstruktion verursacht, möglich.

Ist eine dilatative Kardiomyopathie fortgeschritten, kann den Patienten manchmal nur noch eine Herztransplantation retten. Rund 85 bis 90 Prozent der Patienten mit dilatativen Kardiomyopathie versterben innerhalb der ersten 10 Jahre nach der Diagnose.

Fazit

Ist der Herzmuskel geschädigt, kann er sich nicht mehr regenerieren. Der plötzliche Herztod droht! Schonen Sie Ihren Herzmuskel, indem Sie den Blutdruck und andere mögliche Krankheitsursachen im Griff behalten und vermeiden Sie Alkohol und Drogen.

Links

Deutsche Herzstiftung
Selbsthilfeorganisation Herzkind
Kompetenznetz Herzinsuffizienz
Deutsche Gesellschaft für Kardiologie, Herz-Kreislauf-Forschung
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin
Deutsche Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie
Deutsche Gesellschaft für Angiologie - Gesellschaft für Gefäßmedizin
Deutsche Stiftung Organtransplantation

Quellen

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  • Brugada, J. Brugada: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report.In: J Am Coll Cardiol. (1992); 20(6), S. 1391–1396.

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