Zystennieren: Ursachen, Symptome und Therapie

Rund 12 Millionen Menschen leiden weltweit an Zystennieren, einer Erkrankung, die mit einer 50-prozentigen Wahrscheinlichkeit vererbt wird. Lesen Sie, was Zystennieren sind und wie sie behandelt werden.

Definition

Die Nieren können Sie sich wie zwei feine, komplexe Siebe vorstellen, die das Blut filtern und entgiften. Damit Ihnen die Gifte keinen Schaden zufügen, werden sie mit dem Urin über die Harnleiter, die Blase und die Harnröhre ausgeschieden.

Bei Zystennieren haben sich Bläschen gebildet, die mit Flüssigkeit gefüllt sind, sogenannte Zysten. Die Zysten verdrängen gesundes Nierengewebe und beeinträchtigen dadurch die Filterfunktion der Niere.

Häufige Erbkrankheit

Die häufigste Ursache der Zystennieren ist die Vererbung der defekten PKD1- und PKD2-Gene, die die sogenannte ,autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)‘‘ verursachen. Die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder mit familiärer Vorbelastung ebenfalls erkranken, liegt bei 50 %.

Weil weltweit rund 12 Millionen Menschen betroffen sind, zählt die ADPKD zu den häufigsten Erbkrankheiten des Menschen.

Meistens sind beide Nieren betroffen. Einseitige zystische Nierenerkrankungen sind selten und entwickeln sich in 10 % der Fälle zu Nierenkrebs.

Welche Symptome und Komplikationen verursachen Zystennieren?

Zysten in den Nieren verdrängen gesundes Nierengewebe und schränken die Nierenfunktionen schrittweise ein. Das äußert sich mit folgenden Symptomen:

• Flanken- und Bauchschmerzen
• Bluthochdruck, der sich schwer kontrollieren lässt
• Nierenvergrößerung
• Blut im Urin bei eingebluteten Nierenzysten, wenn eine oder mehrere Zysten kleine Gefäße in der Niere zerquetschen
• übermäßige Urinausscheidung von Eiweiß, häufiges Wasserlassen

Die Symptome äußern sich meistens zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Das erste Anzeichen ist meistens Bluthochdruck, der sich schwer kontrollieren lässt. Im Verlauf der Erkrankung sind viele Organsysteme betroffen, wie zum Beispiel die Leber, das Gehirn, das Herz und das Verdauungssystem.

Folgende Komplikationen sind möglich:

• Harnwegsinfekte, Zysteninfektionen, Nierensteine
• Leber- und Bauchspeicheldrüsenzysten
• Ausweitungen der Hirngefäße und der Hauptschlagader
• Herzklappenveränderungen
• Darmwandausstülpungen
• Niereninsuffizienz (Endstadium)

Verlauf und Diagnose

Über einen Verlauf von ungefähr 50 Jahren führt die ADPKD schließlich zur terminalen Niereninsuffizienz. Für die Diagnosestellung erhebt der Arzt eine Familienanamnese und führt Blut- und Ultraschalluntersuchungen durch.

Zystennieren kann der Arzt mit Hilfe von Ultraschall schon während der Schwangerschaft ab einer Größe von einem Millimeter erkennen. Eine genetische Untersuchung ist während der Schwangerschaft auch möglich und sicher. Solange der Blutdruck und die Nierenfunktion noch normal sind, ist eine komplikationsfreie Schwangerschaft bei Frauen mit Zystennieren möglich.

Therapie: Kontrolle des Bluthochdrucks

Die Therapie richtet sich hauptsächlich auf die Kontrolle des hohen Blutdrucks aus, um das Risiko von Herz- und Gefäßkrankheiten zu verringern. Darüber hinaus steht die Behandlung der Komplikationen im Fokus, wie zum Beispiel der Harnwegsinfektionen und der Schmerzen.

Wenn eine Niereninsuffizienz eintritt, ist die regelmäßige Blutwäsche notwendig, bis eine Spenderniere zur Verfügung steht. Besteht zu diesem Zeitpunkt auch eine Leberinsuffizienz, ist eine kombinierte Leber-Nieren-Transplantation möglich.

Derzeit gibt es nur ein zugelassenes Medikament zur Behandlung der Zystennieren. Neue Therapien werden in klinischen Studien erprobt, die den Rückgang der Nierenfunktion verlangsamen und das Zystenwachstum aufhalten sollten

Was Sie selbst tun können

Sie können diese Therapieziele auch selbst unterstützen, indem Sie eine ausgewogene, salzarme Ernährung bevorzugen, auf Rauchen, Kaffee und andere koffeinhaltige Getränke verzichten und sowohl Ihren Blutdruck als auch Ihr Körpergewicht kontrollieren. Von nierenbelastenden Medikamenten ist dringend abzuraten, wie zum Beispiel nicht-steroidale Antirheumatika und bestimmte Antibiotika.

In der Vergangenheit waren Patienten mit Zystennieren hoffnungslose Fälle. Medizinische Fortschritte ermöglichen heute ein langes Leben der Betroffenen und die Forschung macht Hoffnungen auf eine bessere Lebensqualität der Patienten.

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