Die Diagnose "Nebennierentumor" häuft sich! Was vor der Operation zu bedenken ist

Weil heute mehr hochauflösende Verfahren verfügbar sind, wie Computertomographie, Magnetresonanztomographie, aber auch der Sonographie, begegnen uns Nebennierentumore immer häufiger.

Das wirft bei Patienten und ärztlichen Kollegen, die mit dieser Thematik nicht so vertraut sind, viele Fragen auf. Die Fragen, die beantwortet werden müssen, bevor eine Empfehlung für eine Nebennieren- oder Teilentfernung gegeben werden kann, beziehen sich vor allem auf die Hormonaktivität und die Bös- oder Gutartigkeit des Tumors.

Welche Folgen hat die Entfernung einer Nebenniere für den Patienten?

Nachdem ein Nebennierentumor festgestellt wurde, sollte der Patient zunächst sorgfältig zu seiner Krankheitsgeschichte befragt werden. Bei der körperlichen Untersuchung achtet man vor allem auf Hautveränderungen, Änderung des Behaarungstyps und weitere Merkmale, die mit dem jeweiligen Hormon-Exzess, vor allem beim Cushing-Syndrom, in Verbindung stehen.

In vielen Fällen können so eindeutige Zeichen für eine Überproduktion von körpereigenem Kortisol oder Aldosteron oder ein Nebennierenmarkshormon fehlen. Was die verschiedenen Hormone im Körper auslösen, wird später erläutert. Es ist sehr wichtig, dass der Patient einen diagnostischen Algorithmus durchläuft, der sich an der Krankengeschichte und den Symptomen orientieren sollte, um die Diagnostik möglichst gezielt und sparsam zu gestalten. Die Diagnostik erfolgt in enger Zusammenarbeit mit Endokrinologen und Radiologen.

In absteigender Häufigkeit kann man bei 8% der Patienten mit einem Tumor der Nebenniere ein Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom), in 6% ein Phäochromozytom, in 5% ein Nebennierenkarzinom, in 2% eine Metastase und in 1% ein Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) feststellen.

Die Tumore der Nebenniere mit Hormonproduktion

Primärer Hyperaldosteronismus (Morbus Conn)

Bei 1 % der Patienten mit Nebennierentumor besteht ein sogenannter primärer Hyperaldosteronismus. Über die Hälfte der Patienten hat dabei einen niedrigen Kaliumspiegel im Blut, die sogenannte Hypokaliämie. Der Aldosteron-Renin-Quotient (ARQ), ein bestimmter Hormontest, wird dabei aber nur als Such- oder Screening-Test verwendet. Für die Bestätigung eines Hyperaldosteronismus benötigen Endokrinologen eine differenzierte Diagnostik, gegebenenfalls mit Salzbelastungstests, oder strengere Kriterien, wie ein Renin-Wert von < 0,5.

Es gibt Besonderheiten in der Diagnostik, der Chirurgie und des Managements der Operation, die eine große Erfahrung und tiefe Kenntnisse in der Nebennierenchirurgie erfordern. Beim Primären Hyperaldosteronismus ist die häufigste Ursache mit 50-70 % ein Adenom, also ein einzelner Knoten. Es wird nach dem Erstbeschreiber auch als Conn-Adenom bezeichnet.

Seltene Ursachen mit 20-40 % ist eine Hyperplasie, also viele kleine Knötchen. Typischerweise sind die Conn-Adenome zwischen 1-2 cm groß. Die Unterscheidung zwischen dem Adenom und der Hyperplasie ist wichtig, da das Conn-Adenom in der Chirurgie, die Hyperplasie jedoch mit einem bestimmten Medikament behandelt wird. Zur Differenzierung wird neben der Computertmografie gegebenenfalls eine sogenannte selektive Venenblutentnahme (SVE) empfohlen.

Die Nebennierenteilentfernung zeigt gleich gute Ergebnisse wie die Entfernung der gesamten Nebenniere. Bei guter Patientenauswahl lässt sich die Hypertonie in über 30 % der Fälle beseitigen, bei einem weiteren Drittel verbessern. Die Hypokaliämie ist nahezu in 100 % der Patienten behoben.

Autonomer Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)

Ein leichtes Cushing-Syndrom, bzw. ein autonomer Hyperkortisolismus, tritt bei 5 % der Patienten mit Nebennierentumor auf. Das typische Erscheinungsbild fehlt hier meistens. In schwächerer Form kommen jedoch Fettleibigkeit, Zuckererkrankung, Knochenschwäche und Bluthochdruck vor. Der autonome Hyperkortisolismus wird durch einen Dexamethason-Hemmtest bei 2 mg gesichert.

Das von der Nebenniere ausgehende Cushing-Syndrom wird in absteigender Reihenfolge durch ein gutartiges Nebennierenadenom, ein bösartiges Nebennierenkarzinom und die makro- und mikronoduläre Knötchenbildung verursacht.

Da ein Cushing-Syndrom unbehandelt innerhalb von fünf Jahren zum Tode führt und die medikamentöse Therapie oft mit vielen Nebenwirkungen und nur vorübergehend wirkt, sollte die Nebenniere bei einem Cushing-Syndrom auf jeden Fall entfernt werden.

Während und nach der Operation sollte unbedingt mit Kortison behandelt werden, damit eine Unterfunktion der Nebenbierenrinden verhindert werden kann. Die verbleibende Nebenniere nach einseitiger Nebennierenentfernung ist nach der Therapie des Hyperkortisolismus unterdrückt und benötigt bis zu sechs Monate, um wieder eine ausreichende Hormonproduktion zu erreichen. Bis dahin erhält der Patient, meist unter schrittweiser Dosisreduktion, eine Kortisongabe in Tablettenform. Patienten nach beidseitiger Nebennierenentfernung muss ein Notfallausweis ausgehändigt werden.

Das Phäochromozytom - Ein Nebennierenmarkstumor

Nebennierentumore können von der Nebennierenrinde oder dem Nebennierenmark ausgehen. Er wird auch als Phäochromozytom bezeichnet. Sie kommen bei ca. 25-35 % auch familiär gehäuft vor und sollten daher immer durch die Blutuntersuchung eines Humangenetiker ausgeschlossen werden, damit betroffene Familienmitglieder in Vorsorgeprogramme eingeschlossen werden können. Bei familiären Paragangliomsyndromen kommen gehäuft bösartige und multiple Tumore vor. Das Wissen über die klinischen Erscheinungsbilder ist von großer Bedeutung, da durch die Diagnostik vor der Operation mehrfache Eingriffe vermieden werden können.

Aufgrund des hohen Anteils von Erbgutveränderungen unter vermeintlich seltenen Phäochromozytomen würden wir Ihnen immer eine genetische Untersuchung und Beratung bestimmter Gene, vor allem RET, SDHB, SDHD und VHL empfehlen. Das Ergebnis kann z.B. im Falle einer Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ 2 dazu führen, dass nicht die ganze Nebenniere, sondern nur ein Teil davon entfernt werden muss.

Ungefähr die Hälfte der Patienten haben in Ruhe einen normalen Blutdruck. Die Bestimmung der Katecholamine und ihrer Zwischenprodukte im 24-Stunden-Sammelurin bietet eine ausgezeichnete Möglichkeit, die Krankheit festzustellen. In der CT oder MRT-Untersuchung weisen Phäochromozytome, die sehr gut durchblutet sind und häufig zystische Anteile enthalten, ein sogenanntes „Schweizer-Käse“-Phänomen auf. Eine 123I-MIBG-Szintigraphie oder eine 18F-DOPA-PET-CT, beides bildgebende Verfahren, sollte durchgeführt werden, um Metastasen oder multiple Tumore zu diagnostizieren.

Bei einem Phäochromozytom sollte die Nebenniere nach Diagnosestellung immer entfernt werden. Um Blutdruckspitzen durch die ausgeschütteten Hormone zu verhindern, werden sie vor der Operation medikamentös behandelt.

Bei allen genannten funktionellen Nebennierentumoren ist eine Operation prinzipiell möglich.

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Nichtfunktionelle Nebennierentumore - Keine Hormonproduktion**

Ein Nebennierentumor, der keine spezifischen Hormone produziert, also nichtfunktionell ist, ist mit über 75 % der häufigste Befund. Trotzdem muss eine Hormonproduktion durch die entsprechende endokrinologische Diagnostik immer ausgeschlossen werden.

Ab einer Grösse von 4 cm wird bei den nichtfunktionellen Nebennierentumoren empfohlen, den betroffenen Teil zu entfernen. Der absolute Goldstandard ist heute die Nebennierenentfernung, bei der nur sehr kleine Schnitte am Patienten vorgenommen werden müssen.

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Bösartige Nebennierentumore**

Bösatige Nebennierenrindentumore werden auch als Nebennierenkarzinome bezeichnet und sind ebenso wie der bösartige Nebennierenmarkstumor, das Paragangliom oder das Phäochromozytom mit einem Anteil von 8-20 % eher selten.

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Was sollte vor einer Operation passieren?**

Bevor die Nebenniere ganz oder teilweise entfernt wird, sollte die Art des Nebennnierentumors möglichst klar sein. Ein Phäochromozytom auszuschließen, hat dabei vorrangige Priorität. 
Epidemiologische Studien zeigen, dass ungefähr 25 % der Nebennierentumore über 4 cm bösartig sind.

Die amerikanischen Gesellschaften der Endokrinologie und der endokrinen Chirurgen empfehlen den Tumor bei einer Größe von über 4 cm zu entfernen. Mit zunehmender Größe steigt auch das Risiko, dass der Tumor bösartig wird. So ist nahezu die Hälfte der Nebennierentumore über 8 cm gefährlich.

Wir raten Ihnen deshalb in der Regel dazu, Nebennierentumore über 4 cm durch eine minimalinvasive Adrenalektomie entfernen zu lassen. Alternativ sollte eine Verlaufskontrolle durch Computertomographie oder Magnetresonanztomographie veranlasst werden.

Hinweise für ein Nebennierenkarzinom, das sehr selten ist, kann eine kurze Vorgeschichte eines Chushing-Syndroms, Schmerzen, eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) oder eine Einblutung mit Schmerzereignis sein. In diesen Fällen ist eine schnelle Diagnostik und Therapie für das onkologische Ergebnis mitentscheidend.

Nebennierenmetastasen liegen in ca. 2 % der Fälle einer Nebenniereninsuffizienz vor. Allerdings beträgt bei einem Patienten, bei dem eine Tumorerkrankung bekannt ist und ein Nebennierentumor neu diagnostiziert wird, das Risiko für eine Nebennierenmetastase bei 50-75 %.

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Was ist eine Adrenalektomie und was bedeutet sie für den Patienten?**

Seit 1992 haben sich die Operationsverfahren mit minimalen Einschnitten als Goldstandard in der Behandlung von Nebennierentumoren, dem Cushing-Syndrom, Hyperaldosteronismus und Hyperkortisolismus fest etabliert.

Für bestimmte Indikationen, z.B. ein familiäres beidseitiges Phäochromozytom, kommen teilweise Resektionsverfahren zum Einsatz, bei denen der gesunde Nebennierenanteil erhalten wird.

Wie kann der Tumor entfernt werden?

Ein Beispiel für ein Verfahren, um den Tumor zu entfernen, ist die sogenannte laparoskopische, d.h. minimalinvasive Technik über die Bauchhöhle unter einer Vollnarkose, um das Cushing-Syndrom, den Hyperaldosteronismus oder den Hyperkortisolismus zu behandeln.

Der Patient liegt auf einer weichen Vakuummatratze auf der Seite. Es werden für einen Nebennierentumor der linken Seite über drei kleine Einführhilfen Instrumente und eine HD-Kamera eingebracht. Dann wird die Nebennierenregion unter Verlagerung von Milz und Bauchspeicheldrüsenschwanz freigelegt. Nachdem die Nebennierenvene durchtrennt ist, wird der Tumor entfernt. Für den rechtsseitigen Eingriff ist eine Einführhilfe mehr erforderlich, da der rechte Leberlappen angehoben werden muss.

Die Nebennierenvene ist auf der rechten Seite sehr kurz, da sie direkt aus der unteren Hohlvene abgeht. Nachdem sie durchtrennt ist, ist das Vorgehen das Gleiche wie bei einer linksseitigen Adrenalektomie. Um auf eine exakte Blutstillung zu achten, werden spezielle Versiegelungsinstrumente verwendet. Komplikationen sind bei diesem standardisierten Eingriff extrem selten, sodass die meisten Patienten am zweiten oder dritten Tag nach der Operation aus der stationären Behandlung entlassen werden können. Die volle Belastbarkeit ist bereits nach fünf bis sieben Tagen erreicht.

Nach einem einseitigen Eingriff gleicht die verbliebene Nebenniere den Verlust vollständig aus. Endokrinologen können die Funktion der Nebenniere durch bestimmte Funktionstests anhand einer Blutuntersuchung leicht überprüfen.

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