Team jameda
Seltene Erkrankungen mit individuell sehr unterschiedlich ausgeprägten Symptomen bereiten auch Ärzten Kopfzerbrechen. Lesen Sie in diesem jameda Gesundheitstipp, wie sich die Diagnose einer Hashimoto-Enzephalopathie herauskristallisiert.
Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine entzündliche Gehirnerkrankung, die in Zusammenhang mit der Autoimmunerkrankung Hashimoto-Thyreoiditis auftreten kann. Die Gehirnerkrankung ist sehr selten, doch Frauen sind dabei fünfmal häufiger betroffen als Männer.
Ursachen und Entwicklung der HE sind noch nicht vollständig erforscht. In der internationalen Klassifikation von Krankheiten ICD10 wird die HE nicht namentlich aufgeführt, sondern unter G04.8 Sonstige Enzephalitis eingeordnet.
Die in Schüben auftretende Gehirnerkrankung äußert sich mit folgenden Symptomen:
Die Erkrankung ist nicht heilbar, die Symptome jedoch sind mit Kortison und immunsuprimierenden Mitteln gut kontrollierbar. Gemäß der aktuellen Leitlinien ist die Prognose im Allegemeinen günstig.
Da es für die Hashimoto-Enzephalopathie noch keine einheitlichen Befunde gibt, nach denen man eine Diagnose stellen könnte, wird die Erkrankung per Ausschlussverfahren bestimmt. Dazu werden Symptome und Krankengeschichte aufgenommen.
Eine vorliegende Hashimoto-Thyreoiditis erleichtert die Diagnosestellung, die Schilddrüsenerkrankung muss aber nicht unbedingt gleichzeitig auftreten. Wie bei der Hashimoto-Thyreoiditis sind bei der HE erhöhte Spiegel von Autoantikörpern gegen das Speicherprotein Thyreoglobulin (Tg-Antikörper) und gegen die Schilddrüsen-Peroxidase (TPO-Antikörper) zu finden. Da diese Werte jedoch auch bei anderen Autoimmunerkrankungen und auch bei gesunden Menschen erhöht sein können, sind sie als alleiniges Diagnosemittel unzureichend.
In einem Elektroenzephalogramm (EEG) und einem Magnetresonanztomogramm (MRT) zeigen sich Veränderungen, eine zellreiche Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit weist auf die entzündlichen Prozesse im Gehirn hin. Vom Krankheitsbild der HE sind Gehirnleiden wie z. B. Demenz, Epilepsie, virusbedingte Entzündungen und Gefäßerkrankungen des Gehirns klar abzugrenzen. Die Diagnose einer HE wird bestätigt, wenn sich die Symptome durch Zugabe von Kortison deutlich gebessert haben.
Zur Behandlung einer HE werden stark entzündungshemmende Kortisonabkömmlinge wie z.B. Methylprednisolon eingesetzt. Die Dosierung richtet sich dabei nach der Schwere der Enzephalopathie. Das Medikament wird über zwei bis drei Wochen gegeben und dann über sechs bis zehn Monate langsam ausgeschlichen.
Bei wiederkehrenden Schüben kann Methylprednisolon zusammen mit immunsuprimierenden Mitteln wie Azathioprin oder Methotrexat verabreicht werden. Vereinzelt sind auch Therapien mit Immunglobulinen und Plasmaersatz beschrieben.
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