Bulbärparalyse: Ursache, Diagnostik, Symptome & Therapie

Wenn Nervengewebe im Gehirn ausfällt, liegt meistens ein Schlaganfall vor, aber in seltenen Fällen handelt es sich auch um eine Bulbärparalyse. Lesen Sie hier, was darunter zu verstehen ist, wie sich die Erkrankung äußert und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt.

Definition und Häufigkeit

Die progressiven Bulbärparalysen sind neurologische Erkrankungen, die von einer Schädigung der motorischen Hirnnervenkerne gekennzeichnet sind, die sich in der grauen Substanz des Gehirns befinden. Sie steuern wichtige Funktionen, wie zum Beispiel die Augen- und Gesichtsbewegung, die Speicheldrüsen, die Geschmacks-, die Hör- und die Gleichgewichtswahrnehmung, die Zungenbewegung und die Kaumuskeln.

Es gibt drei Formen der progressiven Bulbärparalysen: Neben Erwachsenen können auch Kinder betroffen sein (Fazio-Londe-Syndrom). In Kombination mit Taubheit spricht man vom Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom.

Experten sind der Meinung, dass die progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters eine Sonderform der amyotrophen Lateralsklerose ist. Die ALS ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen, aber die amylotrophe Lateralsklerose ist  insgesamt selten. Weltweit erkranken pro Jahr ungefähr ein bis drei Menschen von 100.000 an ALS. Die meisten Erkrankungen treten zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr auf.

Ursache: Wahrscheinlich sind die Gene schuld

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Bei den meisten Patienten gibt es einen genetischen Hintergrund: Drei Gruppen von Mutationen in verschiedenen Genen beeinflussen die Menge eines falsch gefalteten Proteins, das die Degeneration des Nervengewebes auslöst.

Weil die Krankheit bei professionellen Fußballern deutlich öfter auftritt, vermuten Experten, dass auch häufige Kopfverletzungen eine Rolle bei der Entwicklung und dem Verlauf der Erkrankung spielen.

Eine weitere Theorie verdächtigt außerdem Chlorkohlenwasserstoffen, die zum Beispiel in Pestiziden vorkommen. Andere Substanzen wie elektrische Isolatoren oder polychlorierte Biphenyle, die in Kunststoffen und Textilien als Flammschutzmittel genutzt werden, werden ebenfalls argwöhnisch beäugt.

Symptome und Diagnostik

Je nachdem welche Nervenkerne befallen sind, äußert sich die Erkrankung mit unterschiedlichen Symptomen, zum Beispiel mit Sprachstörungen oder -verlust, Schluck- und Kaubeschwerden sowie Kehlkopflähmungen. Die Schluckstörungen verursachen Komplikationen der Atemwege, was die Prognose der Erkrankung und die Lebenserwartung des Betroffenen verschlechtern.

Zur Diagnostik gehören elektromyographische und -neurographische Untersuchungen sowie bildgebende Verfahren wie das MRT.

Behandlung: So werden die Symptome gelindert

Die Erkrankung ist nicht heilbar. Im Durchschnitt haben die Betroffenen noch drei bis fünf Jahre zu leben.

Bei ALS wird der Wirkstoff Riluzol eingesetzt, der den Untergang des motorischen Nervengewebes hemmt und die Betroffenen noch drei Monate länger leben lässt.

Bei Schluckstörungen muss die Ernährung auf pürierte Speisen und angedickte Flüssigkeiten umgestellt werden. Später, wenn der Betroffene auch das nicht mehr zu sich nehmen kann, wird eine Ernährungssonde angelegt.

Bei erhöhtem Speichelfluss aus dem Mund helfen Medikamente, die die Speichelproduktion hemmen, wie zum Beispiel Amitriptylin oder Scopolamin. Training des Lippenschlusses und Übungen zur Unterstützung der Halsmuskulatur können ebenfalls helfen.

Bei Sprachstörungen sind sprechtherapeutische Behandlungen bei einem Logopäden zu empfehlen.

Fazit

Progressive Bulbärparalysen sind degenerative Erkrankungen des Nervengewebes, das für die Steuerung des Schluckens und Sprechens zuständig ist. Die Ursachen sind im Grunde genommen unbekannt und deswegen gibt es auch noch keine Vorsorge- oder Heilungsmöglichkeiten.

Quellen

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